segunda-feira, 24 de outubro de 2016

HIPOPARATIREOIDISMO


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SINOPSE
 
HIPOPARATIREOIDISMO

(Portaria SAS/MS n°450, de 29 de Abril de 2.016)

 
CID-10:
  • E20.0: hipoparatireoidismo idiopático;
  • E20.1: pseudohipoparatireoidismo;
  • E20.8: outro hipoparatireoidismo;
  • E89.2: hipoparatireoidismo pós-procedimento.


 
ETIOLOGIA
  • Trauma cirúrgico em cirurgia de tireóide, paratireóide e neoplasias da cabeça e pescoço: É a causa mais comum de hipoparatireoidismo. No trauma cirúrgico em cirurgia da tireóide, o hipoparatireoidismo costuma ser transitório (20 vezes mais frequente que o hipoparatireoidismo definitivo).
  • Doenças auto-imunes da paratireóide:
    • Segunda causa mais comum de hipoparatireoidismo;
    • Formas:
      • Síndrome poliglandular autoimune tipo I:
        • Associação de:
        • Insuficiência adrenal;
        • Candidíase mucocutânea; e
        • Hipoparatireoidismo.
  • Doenças genéticas;
  • Doenças infiltrativas;
  • Doenças de depósito;
  • Lesão por irradiação;
  • Hipoparatireoidismo funcional: decorrente de hipo ou hipermagnesemia e reversível com a correção dos distúrbios do magnésio;
  • Pseudohipoparatireoidismo:
    • Decorrente da resistência tecidual à ação do paratormônio (PTH);
    • Doença hereditária rara;
    • Quadro Laboratorial:
      • Hipocalcemia;
      • Paratormônio: normal ou elevado.
  • Idiopático.

QUADRO CLÍNICO
  • Decorrentes da hipocalcemia aguda:
    • Espasmos musculares;
    • Tetania;
    • Parestesias;
    • Convulsões;
    • Sinal de Trousseau: positivo.
      • Comprime-se o braço com esfigmomanômetro insuflado 20 mmHg acima da pressão sistólica por 3 minutos. O sinal de positividade é o espasmo carpal, ou seja, a flexão do pulso e articulações metacarpofalangeanas, extensão das articulações interfalangeanas distais e proximais, e adução do polegar e dedos.
    • Sinal de Chvostek: positivo.
      • Ocorre em 15% das pessoas normocalcêmicas.
      • Percute-se o nervo facial na região zigomática. O sinal de positividade consiste  no desencadeamento de espasmos musculares faciais.
  • Histórico pregresso de cirurgia cervical ou cicatriz de tireoidectomia no pescoço: hipoparatireoidismo pós-cirúrgico.
  • Insuficiência adrenal e candidíase mucocutânea crônica: síndrome poliglandular autoimune tipo I.
  • Hipoparatireoidismo crônico:
    • Catarata;
    • Sintomas extrapiramidais e retardo mental (calcificação dos núcleos da base no sistema nervoso central)

EXAMES LABORATORIAIS
  • ELETROCARDIOGRAMA:
    • Hipocalcemia:
      • Alterações da repolarização ventricular.
      • Aumento do intervalo QT.
  • CÁLCIO TOTAL ou IÔNICO SÉRICO:
    • Cálcio total deve ser corrigido para a albumina no soro: para cada 1g/dL de albumina abaixo de 4 g/dL, deve-se adicionar 0,8 mg/dL à medida do cálcio total.
    • Cálcio total corrigido para albumina: baixo (<8 mg/dL).
    • Cálcio iônico: baixo (< 4 mg/dL).
  • PARATORMÔNIO (PTH) SÉRICO: reduzido ou indetectável (< 15 pg/mL).
  • FÓSFORO SÉRICO: aumentado (> 5,0 mg/dL).
  • MAGNÉSIO SÉRICO: hiper ou hipomagnesemia podem resultar em hipoparatireoidismo funcional.
  • CALCIÚRIA EM 24 HORAS.

 
CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
  • Hipoparatireoidismo:
    • Hipocalcemia:
      • Cálcio total corrigido para albuminemia séricos: < 8 mg/dL;
      • Cálcio iônico sérico: < 4 mg/dL;
    • Paratormônio (PTH) sérico: < 30 pg/mL.
  • Pseudohipoparatireoidismo:
    • Hipocalcemia:
      • Cálcio total corrigido para albuminemia séricos: < 8 mg/dL;
    • Fósforo sérico: > 5 mg/dL;
    • Taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) > 60 mL/min/1,73m2; e
    • Paratormônio (PTH) sérico: normal ou elevado.

 
CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
  • Hipoparatireoidismo transitório ou funcional que tenham a função das paratireóides normalizadas;
  • Hipo ou hipermagnesemia;
  • Hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos preconizados neste Protocolo.


 
TRATAMENTO
  • HIPOCALCEMIA GRAVE
    • Os pacientes com hipocalcemia grave (tetania, convulsões ou prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma) devem ser tratados emergencialmente a nível hospitalar.
    • Gluconato de Cálcio:
      • Apresentação:
        • Gluconado de Cálcio 10%: ampola com 10 mL;
        • IV;

  • MANUTENÇÃO:
      • Cálcio:
        • Apresentações:
          • Carbonato de Cálcio: comprimidos 500 mg cálcio;
          • Carbonato de cálcio + Colecalciferol: comprimidos 500 mg cálcio + 200 UI colecalciferol;
          • Carbonato de cálcio + Colecalciferol: comprimidos 500 mg cálcio + 400 UI colecalciferol;
          • Carbonato de cálcio + Colecalciferol ou Fosfato de Cálcio Tribásico + Colecalciferol: comprimidos 600 mg cálcio + 400 UI colecalciferol;
        • Posologia:
          • Gluconato de Cálcio ou Cloreto de Cálcio:
            • Hipocalcemia grave: Preferentemente Gluconado de Cálcio, 1000 mg/dose, IV, em 10-25 minutos.
          • Carbonato de cálcio:
            • Manutenção: 2-6 g/dia, VO, 2-6 vezes ao dia (preferencialmente 3 ou mais vezes ao dia, associado às refeições).
            • Observação: se só estiver disponível as formulações com colecalciferol, utilizar a com menor dose de colecalciferol.
        • VO;
      • Vitamina D sintética alfa hidroxilada:
        • ALFACALCIDOL (1-alfa-hidroxivitamina D3):
          • Transporte ligado a proteínas: 99,9%;
          • Início do efeito: 1-2 dias após administração;
          • Duração do efeito: 3-5 dias;
          • Apresentação: cápsulas 0,25 mcg e 1 mcg;
          • Posologia:
            • Inicial: 0,5 mcg/dose, VO, 1 vez ao dia;
            • Ajuste: ajustar com base na calcemia;
            • Manutenção: 0,5-6 mcg/dia, VO, 1-2 vezes ao dia
          • VO;
        • CALCITRIOL (1,25-diidroxivitamina D3):
          • Transporte ligado a proteínas: 99,9%;
          • Efeito: 1-2 dias após administração;
          • Duração do efeito: 3-5 dias;
          • Apresentação: cápsulas 0,25 mcg.
          • Posologia:
            • Inicial: 0,25 mcg/dose, VO, 1 vez ao dia;
            • Ajuste: ajustar de acordo com a calcemia;
            • Manutenção: 0,25-3 mcg/dia, VO, 1-2 vezes ao dia.
      • REDUÇÃO DA INGESTÃO DE SÓDIO: pode, conjuntamente com a redução nas doses de cálcio e vitamina D sintética, reduzir a calciúria induzida por esses medicamentos.
      • DIURÉTICO TIAZÍDICO: pode, conjuntamente com a redução nas doses de cálcio e vitamina D sintética, reduzir a calciúria induzida por esses medicamentos.
 
  • HIPERCALCIÚRIA PERSISTENTE:
    • Hipercalciúria: calciúria > 300 mg/24 horas.
 
 
  • AJUSTE DA MEDICAÇÃO:
    • Se Cálcio sérico baixo:
      • Aumentar a dose de carbonato de cálcio ou calcitriol/alfacalcidol;
    • Se Cálcio sérico elevado:
      • Reduzir a dose de carbonato de cálcio ou calcitriol/alfacalcidol.

 
GESTAÇÃO
    O tratamento de mulheres com hipoparatireoidismo durante a gestação deve ser cuidadoso para evitar o desenvolvimento de hiperparatireoidismo secundário e desmineralização óssea no feto. A vitamina D sintética 1-alfa-hidroxilada com maior experiência de uso em gestantes é o calcitriol. Ao longo da gestação, há necessidade de aumento da dose de calcitriol para a manutenção dos níveis de cálcio no limite inferior da normalidade. Após o parto, as necessidades de calcitriol retornam para o patamar pré-gestacional.

TEMPO DE TRATAMENTO
    O tratamento deve ser mantido por toda a vida.

 
MONITORIZAÇÃO
  • Dosar CÁLCIO e FÓSFORO SÉRICOS, CREATINÚRIA e CALCIÚRIA EM URINA DE 24 HORAS: inicialmente a cada 7-14 dias, espaçando progressivamente até ajuste adequado, quando o controle passa a ser a cada 3-6 meses.
  • Objetivo do tratamento:
    • Manter:
      • Cálcio total corrigido com albuminemia séricos: entre 8 e 8,5 mg/dL.
      • Calciúria < 300 mg/24 horas ou < 4 mg/Kg peso/24 horas.


 
TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - TER
    Deve-se informar ao paciente ou a seu responsável legal sobre os potenciais riscos, benefícios e efeitos colaterais relacionados ao uso dos medicamentos preconizados neste Protocolo, levando-se em consideração as informações contidas no TER.
 
 
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA




Site de Legislação em Saúde no Brasil





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